Linfomas cutáneos. Parte II: otros linfomas cutáneos

Pujol Vallverdú, Ramon Maria; Gallardo Hernández, Fernando

doi:http://dx.doi.org/10.1016/j.ad.2020.09.005

Linfomas cutáneos. Parte II: otros linfomas cutáneos

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Pujol RM, Gallardo F. Linfomas cutáneos. Parte II: otros linfomas cutáneos. Actas Dermosifiliogr. 2021 Ene; 112(1): 24-31. DOI: 10.1016/j.ad.2020.09.005

Abstract

Los linfomas cutáneos primarios de células T distintos de la micosis fungoide, el síndrome de Sézary y los procesos linfoproliferativos cutáneos positivos para CD30 son poco frecuentes, representan menos del 5% de todos los linfomas cutáneos; generalmente se caracterizan por un fenotipo citotóxico y habitualmente presentan un comportamiento clínico agresivo. A menudo, los pacientes presentan o desarrollan enfermedad extracutánea poco después del diagnóstico. El manejo comúnmente incluye un enfoque multidisciplinario, se debe considerar un tratamiento sistémico intensivo y un trasplante de médula ósea. Los linfomas cutáneos primarios de células B representan aproximadamente el 30% de los linfomas cutáneos primarios. Incluyen un grupo heterogéneo de entidades con diferentes características clinicopatológicas y evolutivas. Suelen presentarse como pápulas, nódulos o tumores de coloración variable (rojo-violeta), solitarios o múltiples, que aparecen ocasionalmente agrupados o como lesiones generalizadas multifocales en el tronco, la cabeza o las extremidades. Se pueden distinguir 3grupos bien definidos: el linfoma cutáneo primario de células del centro del folicular y el linfoma cutáneo primario de células de la zona marginal, que siguen un curso clínico indolente, y el linfoma difuso cutáneo primario de células B grandes del tipo de las piernas, de curso agresivo.