Linfomas cutáneos. Parte II: otros linfomas cutáneos

Abstract

Los linfomas cutáneos primarios de células T distintos de la micosis fungoide, el síndrome de Sézary y los procesos linfoproliferativos cutáneos positivos para CD30 son poco frecuentes, representan menos del 5% de todos los linfomas cutáneos; generalmente se caracterizan por un fenotipo citotóxico y habitualmente presentan un comportamiento clínico agresivo. A menudo, los pacientes presentan o desarrollan enfermedad extracutánea poco después del diagnóstico. El manejo comúnmente incluye un enfoque multidisciplinario, se debe considerar un tratamiento sistémico intensivo y un trasplante de médula ósea. Los linfomas cutáneos primarios de células B representan aproximadamente el 30% de los linfomas cutáneos primarios. Incluyen un grupo heterogéneo de entidades con diferentes características clinicopatológicas y evolutivas. Suelen presentarse como pápulas, nódulos o tumores de coloración variable (rojo-violeta), solitarios o múltiples, que aparecen ocasionalmente agrupados o como lesiones generalizadas multifocales en el tronco, la cabeza o las extremidades. Se pueden distinguir 3grupos bien definidos: el linfoma cutáneo primario de células del centro del folicular y el linfoma cutáneo primario de células de la zona marginal, que siguen un curso clínico indolente, y el linfoma difuso cutáneo primario de células B grandes del tipo de las piernas, de curso agresivo.