Welcome to the UPF Digital Repository

Cross-talk between inflammation amd mitochondria in X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD) : an integrative approach towards diferent therapies

Show simple item record

dc.contributor.author Parameswaran, Janani, 1990-
dc.contributor.other Pujol, Aurora, 1968-
dc.contributor.other Universitat Pompeu Fabra. Departament de Ciències Experimentals i de la Salut
dc.contributor.other Universitat Pompeu Fabra. Departament de Ciències Experimentals i de la Salut
dc.date.accessioned 2023-08-17T14:56:05Z
dc.date.available 2023-08-17T14:56:05Z
dc.date.issued 2019-01-08T17:33:47Z
dc.date.issued 2020-03-09T00:00:27Z
dc.date.issued 2018-03-09
dc.identifier http://hdl.handle.net/10803/664639
dc.identifier.uri http://hdl.handle.net/10230/36240
dc.description.abstract Lack of function of ALDP in mouse leads to a late onset disease, characterized by spastic paraparesis and degeneration of corticospinal tracts, without signs of inflammatory demyelization resembling AMN patients. Taking advantage of this mice model and using primary glia cultures, we investigated the role of inflammation (mainly the pro and anti-inflammatory pattern) in X-ALD mice spinal cord and studied the contribution of microglia and astrocytes in disease pathogenesis. We found X-ALD mice spinal cord shows an inflammatory imbalance at 12 months of age. Similar observations were found in case of X-ALD mice primary microglia. In addition, we found mitochondria as the source of ROS in X-ALD mice microglia when insulted with C26:0. Activation of CB2 receptor prevents microgliosis and recovers all the altered parameters in X-ALD mice and thus halts axonal degeneration. Similar neuroprotective effects were observed with Methylene blue by targeting mitochondria.
dc.description.abstract La ausencia de función de ALDP en ratón conduce a una enfermedad tardía caracterizada por paraparesia espástica y degeneración del tracto corticoespinal sin signos de desmielinización inflamatoria, semejante a pacientes con AMN. Aprovechando este modelo y utilizando cultivos primarios de glía, hemos investigado el rol de la inflamación en la médula espinal del ratón X-ALD y la contribución de microglía y astrocitos en la patogénesis de la enfermedad. Hemos observado que la médula espinal muestra un desequilibrio inflamatorio a los 12 meses de edad. El mismo patrón se ha encontrado en cultivos primarios de microglía provenientes del mismo modelo, identificando además a la mitocondria como su fuente de ROS, tras tratarla con C26:0. Se han observado efectos neuroprotectores tales como la prevención de microgliosis y la recuperación de todos los parámetros alterados en los ratones los X-ALD, tanto activando los receptores CB2 como atacando dianas mitocondriales con azul de metileno.
dc.description.abstract Programa de doctorat en Biomedicina
dc.format 125 p.
dc.format application/pdf
dc.format application/pdf
dc.language.iso eng
dc.publisher Universitat Pompeu Fabra
dc.rights ADVERTIMENT. L'accés als continguts d'aquesta tesi doctoral i la seva utilització ha de respectar els drets de la persona autora. Pot ser utilitzada per a consulta o estudi personal, així com en activitats o materials d'investigació i docència en els termes establerts a l'art. 32 del Text Refós de la Llei de Propietat Intel·lectual (RDL 1/1996). Per altres utilitzacions es requereix l'autorització prèvia i expressa de la persona autora. En qualsevol cas, en la utilització dels seus continguts caldrà indicar de forma clara el nom i cognoms de la persona autora i el títol de la tesi doctoral. No s'autoritza la seva reproducció o altres formes d'explotació efectuades amb finalitats de lucre ni la seva comunicació pública des d'un lloc aliè al servei TDX. Tampoc s'autoritza la presentació del seu contingut en una finestra o marc aliè a TDX (framing). Aquesta reserva de drets afecta tant als continguts de la tesi com als seus resums i índexs.
dc.rights info:eu-repo/semantics/openAccess
dc.source TDX (Tesis Doctorals en Xarxa)
dc.title Cross-talk between inflammation amd mitochondria in X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD) : an integrative approach towards diferent therapies
dc.type info:eu-repo/semantics/doctoralThesis
dc.type info:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.date.modified 2023-08-16T12:56:54Z
dc.subject.keyword Reactive oxigen species
dc.subject.keyword Microgliosis
dc.subject.keyword Very long chain fatty acids
dc.subject.keyword Methylene blue
dc.subject.keyword Inflammation
dc.subject.keyword Neurodegeneación
dc.subject.keyword Endocannabinoides
dc.subject.keyword Disfunción mitocondrial
dc.subject.keyword Estrés oxidativo
dc.subject.keyword Neuroprotector
dc.subject.keyword 616.8


Files in this item

Files Size Format View

There are no files associated with this item.

This item appears in the following Collection(s)

Show simple item record

Search DSpace


Advanced Search

Browse

My Account

Statistics

In collaboration with Compliant to Partaking