Pitiriasis rubra pilaris: serie de casos multicéntrica de 65 pacientes españoles

Montero Menárguez, Julia; Amat Samaranch, Victoria; Puig Sanz, Lluís; Ruiz Villaverde, Ricardo; Arias Santiago, Salvador; Larrea García, Mónica; Ruiz Genao, Diana; Ferran Farrés, Marta; Schneller-Pavelescu, Luca; Romero Ferreiro, Carmen; Rivera Díaz, Raquel

doi:http://dx.doi.org/10.1016/j.ad.2024.07.001

Pitiriasis rubra pilaris: serie de casos multicéntrica de 65 pacientes españoles

License

Citation

Montero-Menárguez J, Amat Samaranch V, Puig Sanz L, Ruiz-Villaverde R, Arias-Santiago S, Larrea García M, et al. Pitiriasis rubra pilaris: serie de casos multicéntrica de 65 pacientes españoles. Actas Dermosifiliogr. 2024 Sep;115(8):761-5. DOI: 10.1016/j.ad.2024.07.001

Abstract

Introducción: La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una entidad rara de etiopatogenia desconocida. La falta de guías clínicas la convierte en un desafío para los clínicos. Objetivo: Contribuir con nuestra experiencia a aumentar la evidencia disponible sobre esta entidad. Método: Realizamos un estudio retrospectivo, descriptivo y multicéntrico de 65 pacientes con PRP, siendo la serie de casos europea más grande de pacientes con PRP. Resultados: La PRP fue más frecuente en los varones con una edad promedio de 51 años, pero las formas eritrodérmicas se presentaron en pacientes de mayor edad, en torno a los 61 años. Seis (75%) de los pacientes pediátricos y 10 (60%) de los adultos no eritrodérmicos controlaron su enfermedad con corticoides tópicos. Por el contrario, 26 (68%) de los pacientes eritrodérmicos necesitaron terapia biológica como última línea terapéutica eficaz; requiriendo un promedio de 6,5 meses para lograr una respuesta completa. Conclusión: Nuestro estudio mostró una diferencia estadística en términos de resultado y respuesta al tratamiento entre niños o pacientes con enfermedad limitada y pacientes que desarrollan eritrodermia.