The fibrinolitys system in muscle regeneration and dystrophy

Welcome to the UPF Digital Repository

Vidal Iglesias, Berta. The fibrinolitys system in muscle regeneration and dystrophy. 2008
http://hdl.handle.net/10230/12271
dc.contributor.author Vidal Iglesias, Berta
dc.contributor.other Muñoz Cánoves, Pura, 1962-
dc.contributor.other Universitat Pompeu Fabra. Departament de Ciències Experimentals i de la Salut
dc.date.accessioned 2013-07-12T01:51:26Z
dc.date.available 2013-07-12T01:51:26Z
dc.date.issued 2008-09-17
dc.identifier.uri http://hdl.handle.net/10230/12271
dc.description.abstract Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a fatal degenerative disorder of locomotor and respiratory muscles, in which myofibers are progressively replaced by non-muscular fibrotic tissue. Here, we show that fibrin/ogen accumulates in dystrophic muscles of DMD patients and of the mdx mouse model of DMD. Genetic loss or pharmacological depletion of fibrin/ogen in mdx mice attenuated muscular dystrophy progression and improved locomotor capacity. More importantly, fibrin/ogen depletion reduced fibrosis in mdx mouse diaphragm. Our data indicate that fibrin/ogen, through induction of IL-1 Ò, drives the synthesis of TGF Ò by mdx macrophages, which in turn, induces collagen production in mdx fibroblasts. Fibrin/ogen-produced TGF Ò further amplifies collagen accumulation through recruitment and activation of pro-fibrotic alternatively activated macrophages. Fibrin/ogen also stimulated collagen synthesis directly in mdx fibroblasts, via Ñv Ò3 integrin engagement. In addition, when analyzing a group of 39 DMD patients, fibrin/ogen accumulation in locomotor muscles was found associated with fibrosis and disease severity. These data unveil a novel role of fibrin/ogen in muscular dystrophy and, importantly, in the replacement of muscle by fibrotic tissue.
dc.format.mimetype application/pdf
dc.language.iso eng
dc.publisher Universitat Pompeu Fabra
dc.rights info:eu-repo/semantics/openAccess
dc.rights ADVERTIMENT. L'accés als continguts d'aquesta tesi doctoral i la seva utilització ha de respectar els drets de la persona autora. Pot ser utilitzada per a consulta o estudi personal, així com en activitats o materials d'investigació i docència en els termes establerts a l'art. 32 del Text Refós de la Llei de Propietat Intel·lectual (RDL 1/1996). Per altres utilitzacions es requereix l'autorització prèvia i expressa de la persona autora. En qualsevol cas, en la utilització dels seus continguts caldrà indicar de forma clara el nom i cognoms de la persona autora i el títol de la tesi doctoral. No s'autoritza la seva reproducció o altres formes d'explotació efectuades amb finalitats de lucre ni la seva comunicació pública des d'un lloc aliè al servei TDX. Tampoc s'autoritza la presentació del seu contingut en una finestra o marc aliè a TDX (framing). Aquesta reserva de drets afecta tant als continguts de la tesi com als seus resums i índexs.
dc.title The fibrinolitys system in muscle regeneration and dystrophy
dc.date.modified 2013-07-10T11:29:04Z
dc.subject.keyword inflammation
dc.subject.keyword dystrophy
dc.subject.keyword fibrinogen
dc.subject.keyword UPA
dc.subject.keyword fibrosi
dc.subject.keyword múscul
dc.subject.keyword inflamació
dc.subject.keyword distròfia
dc.subject.keyword fibrinogen
dc.subject.keyword UPA
dc.subject.keyword muscle
dc.subject.keyword fibrosis
dc.subject.keyword 616.7

See full text
http://hdl.handle.net/10803/7143

Search


Advanced Search

Browse

My Account

Statistics